耳硬化症是内耳骨迷路包囊的密质骨局灶性地被富含细胞和血管的海绵状新生骨代替而产生的疾病，也称耳海绵症。病灶累及镫骨或耳蜗而出现临床症状。累及镫骨使之固定的称为镫骨性耳硬化。由于出现进行性传音功能障碍，也称临床耳硬化。病灶累及耳蜗出现感音功能障碍的称为耳蜗性硬化症。病灶位于骨迷路而无临床症状，只是在尸解病理学检查中发现，称为组织学耳硬化症。白种人发病率较黄种人高，女性与男性发病率之比为2：1，以20~40岁居多。

本病发病原因不明，与之有关的因素有遗传、内分泌障碍、骨迷路成骨不全等。有报道称妊娠能诱发或加重耳硬化症的听力减退。耳硬化症常出现家族中多人发病的情况。有学者认为，耳硬化症的发生和骨迷路的成骨不全、酶的失衡、某些病毒感染有关。

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