外耳道闭锁，大都合并鼓膜缺失，或仅有少量遗迹性结缔组织：外耳道狭窄常合并小鼓膜。先天性外耳道闭锁症伴耳廓畸形比单纯外耳道闭锁者多见，且这种病常伴中耳畸形。单耳比双耳同时患病的几率约大4倍。外耳道闭锁可分为四种类型：

1、特点有：外耳道呈弓形，软骨与骨部交界处狭窄，常伴耳廓位置异常或小耳症；除内侧1/3以外，其余外耳道缺如，鼓膜处可仅有骨板、锤、砧骨畸形，但砧骨常仍有关节与镫骨头相连。

2、表现为外耳全缺如，锤骨头与砧骨体融合，砧骨长突纤维化。这种病例的耳廓常有畸形，耳屏常缺如。

3、则畸形明显，常合并下颌骨发育不全。

4、为外耳道弧度过大，锤骨头畸形，常与上鼓室壁整合，砧骨畸形明显，镫骨缺如或畸形。

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