耳廓畸形绝大部分都是由于先天性的原因引起的，一般而言，先天性原因引起的往往不单纯是耳廓的畸形，还伴有外耳道、中耳及其他结构的异常。后天因素也可造成严重耳廓畸形，有的可以并发外耳道狭窄或闭锁，但一般不伴有中耳畸形。耳廓畸形的种类繁多，主要包括以下几种。

1、无耳

这种畸形相对少见，表现为一侧或双侧没有耳廓，常伴有外耳道和中耳的畸形。

2、小耳

耳廓发育异常，一般可分为三级。一级，耳廓较小，形状无明显畸形，可伴有外耳道狭窄和中耳畸形；二级，耳廓无正常形态，可见条索状皮赘，其下有软骨，常伴外耳道完全闭锁和中耳畸形，这种情形比较多；三级，耳廓残缺不全，呈不规则凸起，除伴有外耳道和中耳畸形外，可有面神经和内耳的异常及颌面部的其他畸形。

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