先天性内耳畸形的概念。是由于胚胎发育期间基因突变、缺失或其他遗传因素,以及母亲妊娠期间病毒感染、药物、
理化因素等非遗传因素导致的内耳发育停止或变异。先天性内耳畸形可单独发生,也可合并有外耳、中耳的畸形,部
分病例还合并有头面部器官和内脏畸形,也可以是有些综合征的耳部表征。它是造成先天性听力损失的重要原因,
以遗传性聋为多。
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